肺淋巴管平滑肌瘤病是一種原因不明，由于平滑肌異常增殖導致支氣管淋巴管和小血管阻塞，呈進行性發展的全身性疾病。肺部最容易受累，常表現為彌漫性的間質性肺疾病，該病主要發生于絕經期婦女。其主要臨床表現有以下幾點：
第一，呼吸困難為最常見的初發癥狀，呈進行性的加重，可有咳嗽和少量的白色泡沫痰。
第二，咯血，多為小量到中等量，多數為痰中帶血。
第三，50%的患者可有自發性氣胸，也可出現縱膈積氣，后腹膜積氣等。
第四，可有乳糜胸以及出現腎血管平滑肌瘤，該病影像學可見雙肺彌漫分布的薄壁小囊腫。
肺淋巴管平滑肌瘤病
郭兮恒主任醫師
首都醫科大學附屬北京朝陽醫院呼吸內科
2021-12-023134次
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宋慧芳
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郭兮恒
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