繼發孔型房間隔缺損是最常見的先天性心臟病,約占先心病的10~15%,男女之比為1∶2.。
由于正常左、右心房之間存在著壓力階差,左房的氧合血經缺損分流至右房,體循環血流量減少可引起患兒發育遲緩,體力活動受到一定限制,部分患者亦可無明顯癥狀。氧合血進入肺循環后可引起肺小血管內膜增生及中層肥厚等病變,導致肺動脈壓及肺血管阻力升高,但其進程較緩慢,多出現在成人患者。
臨床表現為活動后心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀,但部分兒童可無明顯癥狀,房性心律紊亂多見成年患者;若有嚴重肺動脈高壓引起右向左分流者出現紫紺。