假性運(yùn)動神經(jīng)元病的癥狀可分為以下兩點(diǎn)。
一:肌萎縮性側(cè)索硬化癥最常見,發(fā)病年齡在四十至五十歲,男性多于女性,起病方式隱匿、緩慢,臨床癥狀常首發(fā)于上肢遠(yuǎn)端。表現(xiàn)為手部肌肉萎縮、無力,逐漸向前臂、上臂和肩胛帶發(fā)展。萎縮肌肉有明顯的肌束顫動,此時(shí)下肢則呈上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓,表現(xiàn)為肌張力增高,腱反射亢進(jìn),病理呈陽性,癥狀通常自一側(cè)發(fā)展到另一側(cè),基本對稱性損害,隨疾病發(fā)展可逐漸出現(xiàn)延髓、小腦闊神經(jīng)運(yùn)動核損害癥狀、舌肌萎縮、心顫、吞咽困難和言語含糊,晚期影響抬頭肌力和呼吸肌。
二:進(jìn)行性延髓麻痹,病變僅僅局限于脊髓前角細(xì)胞,不影響上運(yùn)動神經(jīng)元。此類型可根據(jù)發(fā)病年齡和病變部位分為成年型,遠(yuǎn)端型,多發(fā)生在中青年男性,由上肢遠(yuǎn)端開始,自首向近端發(fā)展,有明顯的肌萎縮和肌無力、腱反射減退、肌肉基數(shù)顫動可以發(fā)展到下肢或頸項(xiàng)肌肉引起呼吸麻痹,極少數(shù)可以從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展。