對于不同的患者首發癥狀可以有多種表現,多數患者以不對稱的局部肢體無力起病,走路發僵脫步跌倒,手指活動不靈活等,可以吞咽困難,供應障礙等癥狀起病。
少數患者呼吸系統癥狀起病,隨著病情的進展,逐漸出現肌肉萎縮抽筋,并擴展至全身其他肌肉。進入病程后期,除眼球活動外,全身運動系統均受累,累及呼吸肌出現呼吸困難,呼吸衰竭等。多數患者最終死于呼吸衰竭和其他并發癥,該病主要累及運動神經系統,一般無感覺異常及大小便障礙。統計顯示以肢體無力者多見,較少數患者以吞咽困難,供應障礙疾病,不同的疾病,起病部位病程及疾病進展速度也不盡相同。