?原發性骨髓纖維化是骨髓增生性腫瘤的一種，主要表現為骨髓中巨核細胞和粒細胞顯著增生，伴反應性纖維結締組織沉積，伴髓外造血，它的臨床表現有起病緩慢，部分患者診斷時無自覺癥狀或僅有乏力，多汗，消瘦，體重減輕及脾大引起上腹悶脹感等。
嚴重的患者可有骨痛，發熱，貧血，出血，因高尿酸血癥，有少數患者可以引起腎結石及部分引起痛風性關節炎。個別患者因耳骨硬化，可致聽力減退。發熱多數可因感染引起，可有原因不明的腹瀉，由于髓外造血可引起相應器官的癥狀，幾乎所有患者都有脾大。
原發骨髓纖維化癥狀
李娜主治醫師
銅陵市立醫院 普通內科
2018-10-22 1478次
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如何看待骨髓纖維化？骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質的問題，基因突變產生異常的基因，骨髓不受控制，就會長得很快，紅細胞、血小板、白細胞都在長，這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現出只長紅細胞，叫真性紅細胞增多癥；只長白細胞，叫慢性粒細胞白血病；還有一種是長血小板，叫原發性血小板增多癥，這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現，因為骨髓長得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現貧血、白細胞減少和血小板減少，會出現骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發熱的表現，但不是都出現。
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韓冰
主任醫師中國醫學科學院北京協和醫院
2018-05-04 14754次
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骨髓纖維化常規治療方法有哪些？骨髓纖維化有增殖期和衰竭期，治療有不同的方法，不同的人是不一樣的。對增殖比較高的骨髓纖維化，比如說全血細胞很高，脾臟很大的病人，以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡單的方法，但這些藥物很難去根。現在有新藥，比如蘆可替尼，在高增殖期的時候使用蘆可替尼，會帶來的好處，就是血細胞減少脾臟回縮，癥狀改善。藥物有副作用，就是血細胞減少，根據用藥情況進行調整，出現衰竭進行一些支持治療，比如說用刺激造血的治療，可以打刺激因子，當然也可以有激素，或者化療，每個情況都不一樣。
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韓冰
主任醫師中國醫學科學院北京協和醫院
2018-05-04 33713次
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原發骨髓纖維化病因原發骨髓纖維化患者造血系統的改變最為顯著，由于髓外造血也可累及其他器官系統。研究表明：原發骨髓纖維化患者髓性細胞由克隆性干細胞分化，但是骨髓成纖維細胞T細胞是多克隆的過度骨纖維化的病因仍不清楚。新生血管形成是慢性骨髓增殖性腫瘤的主要標志，大約70%的骨髓纖維化患者骨髓中的微血管密度升高。在原發骨髓纖維化患者和骨髓外造血部位有新生血管形成。血清血管內皮生長因子的水平升高是新生血管生成增加的主要機制。語音時長 1:07”
李娜
主治醫師銅陵市立醫院
2018-10-22 1304次
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骨髓纖維化癥狀有哪些骨髓纖維化簡稱髓纖，是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，纖維組織嚴重影響造血功能而引起的一種骨髓增生性疾病。原發性髓纖又稱為骨髓硬化癥，所出現的臨床表現，大多數起病是比較緩慢的。早期患者可以沒有任何癥狀，逐漸出現疲乏、盜汗、心悸、蒼白、氣短等虛弱的癥狀，以及出現腹痛、骨痛、黃疸的情況。這個疾病多數進展比較緩慢，病程有一到三十年，部分患者可以轉變為急性白血病。少數患者可以出現急性的骨髓纖維化，病程比較短而且比較兇險，多數在一年之內有死亡風險，同時患者可以合并有肝脾腫大，以脾腫大為顯著，晚期患者也可以出現貧血和出血癥狀。語音時長 1:20”
盛秀云
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-06-14 2482次
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原發性骨髓纖維化癥的癥狀病情分析：會有貧血、脾臟腫大、出血等癥狀。原發性骨髓纖維化癥可能跟基因突變、細胞因子異常釋放等因素有關。該病患者會出現貧血、脾臟腫大、出血、全身腫大等臨床表現，其中貧血可導致乏力、呼吸困難、心悸，脾臟腫大是該病最常見的癥狀之一。意見建議：建議要及時去醫院進行骨髓穿刺、活檢、分子生物學等檢查，檢查之后再進行相應治療，治療后也要定期進行復查等。
殷立東
主治醫師中國人民解放軍第二〇三醫院
2023-10-26 1001次
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什么是原發性骨髓纖維化癥病情分析：原發性骨髓纖維化癥是一種慢性克隆性髓系疾病，是病因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生癥，是骨髓增殖性腫瘤的一種。主要表現為骨髓中巨核細胞和粒細胞顯著增生伴反應性纖維結締組織沉積，伴髓外造血。臨床特點是起病緩慢，脾常明顯腫大，外周血中出現幼紅和幼粒細胞，骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。意見建議：原發性骨髓纖維化癥目前缺少特效的治療措施，應根據骨髓纖維組織增生的程度及臨床表現給予相應的措施，主要治療方法為藥物治療、手術治療。治療目的主要是改善骨髓的造血功能，糾正貧血、出血，緩解脾大所導致的壓迫性癥狀，從而改善患者的生活質量。
周恩昌
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2023-10-25 1201次
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骨髓纖維化晚期癥狀骨髓纖維化是由于骨髓造血組織中膠原組織增生，影響骨髓正常的造血功能所引起的一種骨髓增殖性疾病。由于骨髓中纖維組織增生，肝，脾和淋巴結內可以發生髓外造血，臨床上可以表現為血涂片中出現幼稚粒細胞，幼稚紅細胞，并有較多的淚滴樣紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，并具有不同程度的骨質硬化。
孫明麗
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2019-03-12 3807次
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原發性骨髓纖維化癥應注意什么原發性骨髓纖維化的病人，在早期應該要注意多喝水，適當的進行體育運動，因為早期的原發性骨髓纖維化，主要是以骨髓增生為主，患者的白細胞、紅細胞和血小板，都會不同程度的升高。此時特別容易出現心腦血管的梗死事件發生，因此應該適當的注意喝水和適當的運動，去稀釋升高的血細胞，然后改善患者的微循環，從而預防心腦血
徐寧
主治醫師中國醫學科學院血液病醫院
2022-01-24 99次
