淋巴管肌瘤病主要是累及肺臟,典型的表現為:彌漫性囊性改變,嚴重影響患者的肺功能,而且沒有特效的治療方法,所以說淋巴管肌瘤病比較嚴重。
產生的病因不明,考慮跟雌激素有一定的關系,在臨床表現上,常見呼吸系統的癥狀,包括自發性氣胸,乳糜胸,呼吸困難,咯血,胸痛,通常起病隱匿,在臨床出現癥狀前,有可能已經有活動耐力差的表現,隨著疾病發展,會出現呼吸困難癥狀進行性加重,氣胸,乳糜胸,常常是淋巴管肌瘤病的首發癥狀,并可以反復發生,還有就是有可能會有腹脹,腹痛這種伴隨癥狀,針對這種情況的診斷,一般都是結合患者的臨床表現,需要進行病理診斷,一般都是育齡期女性多見。
對于這種情況的治療,一般情況下沒有特效的治療手段,可以針對雌激素來進行治療,一般可以應用多西環素,還有就是嚴重的情況,有可能需要肺移植來治療。