先天性腦積水是頭顱開始增大,一般經三到五個月方逐漸發現,也有出生時頭顱即增大者。
特征是因為顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大,與周身發育不成比例。
額部向前突出,框頂受壓向下,雙眼球下視,眼球向下轉,致鞏膜上部露白。
前囟擴大且張力增加,其他囟門也可擴大,顱骨骨縫分離,頭皮靜脈擴張。
頭顱叩診呈“破壺音”,腦退行性性變,腦發育障礙,四肢中樞性癱瘓,尤以下肢為重,常有智力改變和發育障礙。
視神經受壓萎縮,可致失明,眼球震顫,驚厥亦較常見。
還常并發身體其他部位畸形。
少數病例腦積水在發展到一定時期后可自行停止,頭顱不再繼續增大,顱內壓不夠成為靜止性腦積水。
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