?遺傳性腎炎又稱遺傳性慢性進行性腎炎、家族性腎炎等。臨床特征以血尿為主,本病以血尿、慢性進行性腎功能衰竭為特征,部分病人合并感覺神經性耳聾以及眼疾。
本病是一種單基因遺傳病,病理特點是腎內有泡沫細胞及腎小球基底膜的致密層分離,并有電子致密微顆粒沉積。主要為腎小球和腎小管基底膜病變,不規則增厚,變薄,斷裂,分層。常見無癥狀血尿,輕度蛋白尿。有的發展為腎功能不全,有的可有正常壽命。為預防小兒遺傳性腎病,降低和扭轉出生缺陷的發生率,預防應從孕前貫穿至產前。
?遺傳性腎炎又稱遺傳性慢性進行性腎炎、家族性腎炎等。臨床特征以血尿為主,本病以血尿、慢性進行性腎功能衰竭為特征,部分病人合并感覺神經性耳聾以及眼疾。
本病是一種單基因遺傳病,病理特點是腎內有泡沫細胞及腎小球基底膜的致密層分離,并有電子致密微顆粒沉積。主要為腎小球和腎小管基底膜病變,不規則增厚,變薄,斷裂,分層。常見無癥狀血尿,輕度蛋白尿。有的發展為腎功能不全,有的可有正常壽命。為預防小兒遺傳性腎病,降低和扭轉出生缺陷的發生率,預防應從孕前貫穿至產前。
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