皮肌炎可以累及全身多臟器，肺部受累最常見的是肺間質纖維化，比較輕的時候，患者可能沒有感覺，在臨床上也沒有表現，最近通過胸部的ct檢查或者是平片檢查才能發現。
隨著病變的逐漸加重，患者可以出現進行性呼吸困難，往往患者容易被肌肉受累的癥狀所掩蓋或者患者因為不當回事兒，所以耽誤了治療。到了病變晚期患者逐漸出現呼吸困難加重，端坐呼吸，夜間睡眠不能平躺，通過影像學檢查可以發現，肺部呈網狀或者蜂窩狀的陰影，肺功能檢查提示限制性通氣障礙，彌散功能減退，疾病晚期可以出現肺動脈高壓，嚴重者會出現右心衰竭。
皮肌炎導致間質性肺纖維化
李霞主治醫師
聊城市第二人民醫院 風濕免疫科
2018-09-28 4359次
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肺纖維化間質性肺炎是什么肺間質纖維化和間質性肺炎，近十余年在臨床上比較多見。現在臨床上認為，在世界范圍內，它也是一個難治性的疾病。它目前病因不是很明確，但是一般考慮，它是有感染的因素在里邊，是一種慢性的自身的免疫性疾病有關。比如一般常見的呼吸道病毒，也會引起來肺間質的這種病變。這個病變過程，認為它是發生在肺泡和間質，是由于多種復雜的致病因素導致了炎癥細胞，多種炎癥細胞形成一種免疫復合物，如果是在肺泡肺間質就形成了一種間質性肺炎。免疫復合物和炎癥細胞如果持續存在，就會刺激機體，它就去自己修復，一些纖維細胞、膠原細胞堆積，就等于是一種自身的修補的過渡，把肺泡、間質就形成了一種纖維化的狀態，功能喪失，變成局部的硬化，所以就形成了肺間質纖維化。所以間質性肺炎和肺間質纖維化，實際上是同一個病，只不過疾病的不同階段。因為臨床上一般其他的科大夫對這個病有的時候認識不是特別清楚，所以就統稱為肺間質纖維化。
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楊效華
主任醫師北京中醫藥大學東方醫院
2019-03-01 9460次
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肺纖維化早期癥狀肺纖維化也是肺里邊的一種炎癥的修復，就是肺泡炎自身的成纖維母細胞，和膠原蛋白在局部的沉積，形成纖維化，導致肺組織的損傷。一般因為肺的代償能力比較強，如果要是早期肺纖維化，它的面積不會很大。一般都形成在肺的下肺，而且它是靠近胸膜1-2個厘米地方出現網格狀的這種改變，只是局部的功能受到影響，對于整個肺的功能，就不會有太大的影響，早期的肺間質纖維化，臨床表現不是很多。一般都是體檢的時候才會發現。一般的都是到了中晚期的時候，或者是起碼是相對重一點的時候，才會出現咳嗽、呼吸困難。如果再厲害，可以出現胸悶憋氣，尤其上樓以后會出現喘憋，或者是指甲末端會出現紫紺，或者是杵狀指。這種都是肺里邊一種長期缺氧的表現。所以肺間質纖維化早期，一般臨床表現不多，需要通過這個肺的CT檢查，才能夠發現。
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楊效華
主任醫師北京中醫藥大學東方醫院
2019-01-04 35431次
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間質性肺纖維化傳染嗎肺纖維化屬于一種自身免疫性疾病，也是一大類疾病的總稱，有百余種，已知一小部分病因已明，如塵肺，霧性肺炎，放射性肺炎等。有相當一部分病因不明，如特發性肺纖維化，結節病等，主要不是由細菌，病毒等微生物感染而形成，所以肺纖維化一般不傳染，并不是傳染病。語音時長 1:01”
楊輝
主治醫師錦州市中心醫院
2018-07-24 5353次
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皮肌炎肺纖維化治療皮肌炎引起肺纖維化，主要是出現了纖維細胞增殖以及大量的細胞外基質聚集外物炎癥損傷，結構破壞為特征的一類疾病的終末期改變，就是正常的肺泡組織被損害后經過異常修復導致的結構異常。絕大多數肺纖維化病人病因是不明的，當然有可能是系統免疫性疾病導致的，比如皮肌炎，就有可能會引起肺纖維化。針對這種情況的治療，一般在用藥方面，首先針對原發病治療，再就是有一些藥物，比如激素免疫抑制劑可能會有效，但是效果又不一定都理想。如果肺纖維化比較嚴重，一般情況下需要進行氧療，再就是需要進行機械通氣，肺功能康復治療，還有就是要注重預防感染，注重肺移植。一般情況下，肺纖維化晚期肺功能極度下降，一般的治療方法很難起效。一般情況下肺移植是唯一的治療方法，另外有一些特效的藥物主要是針對特發性肺纖維化，像吡非尼酮，再就是尼達尼布。語音時長 1:37”
張化勇
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-09-07 4411次
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什么是皮肌炎肺纖維化病情分析：皮肌炎患者容易導致肺部受累，而出現肺間質病變的，進行性加重，就會導致肺纖維化，出現慢性干咳，氣喘，以及進行性加重的低氧血癥。意見建議：一定要預防感染染，因為一旦感染，就會加重肺纖維化的病情，往往需要應用吸氧以及抗感染的藥物和抗肺纖維化的藥物進行治療。必要時也需要應用糖皮質激素治療。
潘童
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2019-06-13 1601次
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皮肌炎會引起肺纖維化嗎皮肌炎是會引起肺纖維化的。這是皮肌炎影響到肺部出現的主要病變，通常會表現為進行性加重的呼吸困難，以及活動后的干咳、氣喘等癥狀，嚴重者就會出現肺動脈高壓甚至會合并肺癌。因此，早期診斷，早期進行合理有效的治療是至關重要的。
潘童
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2019-02-12 1401次
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什么是特發性間質性肺纖維化特發性間質性肺纖維化是一種慢性、進行性、纖維化的間質性肺疾病，這種疾病會導致肺組織逐漸變得僵硬，影響肺功能，嚴重時可致呼吸衰竭。特發性間質性肺纖維化的具體病因目前尚不完全清楚，可能與遺傳、環境、免疫等多種因素有關。一、疾病特點特發性間質性肺
郭兮恒
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2025-03-07 0次
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什么是特發性間質性肺纖維化？特發性肺纖維化特指特發性間質性肺炎中，病理表現為普通型間質性肺炎的一種類型，是特發性間質性肺炎中最常見的一種，占47%到71%，病變局限于肺部，引起彌漫性肺纖維化，患者的胸片顯示雙肺彌漫的網格狀，或網格小結節狀浸潤影，以雙下肺和胸膜下明顯，隨著病情進展，可出現多發的囊狀透光影，即所謂的蜂窩肺改變。增
郭兮恒
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2021-12-20 399次
