骨髓增生異常綜合癥那是起源于造血干細(xì)胞的一組高度抑制性克隆性的疾病,主要是以一系或者多系血細(xì)胞病態(tài)造血以及無效造血高風(fēng)險(xiǎn)性急性白血病轉(zhuǎn)換為特征。
臨床表現(xiàn)主要和細(xì)胞減少的系列以及減少的程度是有關(guān)系的,幾乎所有的患者都有不同程度的貧血,表現(xiàn)為頭暈乏力疲倦,而大約60%的患者,可以伴有中性粒細(xì)胞減少以及粒細(xì)胞功能低下,容易發(fā)生感染。
對于who提出的分型標(biāo)準(zhǔn)提出了,單系病態(tài)造血的難治性血細(xì)胞減少癥中就包括難治性中性粒細(xì)胞減少,也就是白細(xì)胞減少以中性粒細(xì)胞減少為主。它的臨床進(jìn)展相對緩慢,而且轉(zhuǎn)化為白血病的幾率也是比較低的。