是一組克隆性造血干細胞的疾病,其特征為血細胞減少,血系細胞一系或者是多系病態造血,或者是無效的造血和高風險向白血病轉化。
診斷好風險主要難點在于外周血和骨髓原始細胞不增多,或與營養缺乏化學藥物中毒,造血生長因子,以及嚴重感染繼發的病態造血相混淆。
臨床上主要表現為貧血,輸血感染的體征,部分還會有肝脾的重大,尤其是以脾腫大明星,一般要持續六個月以上一系或者多系細胞減少,紅細胞減少,中性粒細胞減少,血小板也要減少,而且骨髓涂片紅細胞系中性,粒細胞系,聚合細胞系其中任意見都要至少達到10%。
同時還要結合病理活檢,骨髓圖片來判斷,這個疾病比較的兇險,所以要及時的明確診斷,鑒別診斷,然后積極的進行治療。