視網膜色素變性為進行性遺傳性營養不良性視網膜退行性疾病,以夜盲,進行性視野缺損和眼底色素性視網膜病變為特征,為常染色體顯性遺傳,隱性遺傳并伴性遺傳。
常見的臨床表現有:
一,雙眼發病,男性多于女性,兒童期起病。
二,早期具有夜盲暗適應功能下降等。
三,視野進行性變小,可有環狀按點進展成管狀視野,而中心視力尚可。
四,眼部檢查可見視網膜血管狹窄,赤道部網膜色素上皮細胞變性萎縮以及不均勻的增生成骨細胞樣的色素沉著,視網膜呈現青灰色黃斑或有囊樣水腫。
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