腎上腺疾病當中有一個特殊的類型叫做x-性連鎖先天性腎上腺發育不良癥,這一個疾病是與x染色體相關的,主要表現為進行性的精神萎靡及皮膚色素沉著。
臨床診斷為腎上腺皮質功能減退癥,患者在補充腎上腺皮質激素后可以存活至成年,但進入青春期以后也是沒有性腺發育,表現為低促性腺激素性腺發育不良癥。治療方面治療是終身性的,可以應用糖皮質激素和鹽皮質激素進行終身替代治療,可以使用LH或者HCT類固醇替代治療,可能會對性腺發育有一定的療效。
腎上腺疾病當中有一個特殊的類型叫做x-性連鎖先天性腎上腺發育不良癥,這一個疾病是與x染色體相關的,主要表現為進行性的精神萎靡及皮膚色素沉著。
臨床診斷為腎上腺皮質功能減退癥,患者在補充腎上腺皮質激素后可以存活至成年,但進入青春期以后也是沒有性腺發育,表現為低促性腺激素性腺發育不良癥。治療方面治療是終身性的,可以應用糖皮質激素和鹽皮質激素進行終身替代治療,可以使用LH或者HCT類固醇替代治療,可能會對性腺發育有一定的療效。
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