這個疾病應該和風濕性心臟病,病毒性心肌炎,心包積液,及限制性的心肌病來做鑒別,風濕性心臟病,有風濕熱的表現和瓣膜雜音,通過超聲心電圖檢查,心包積液可見心包有液性無回聲區,心室無擴大,通過檢查,小兒擴張型心肌病可有二尖瓣和二尖瓣關閉不全的雜音及左房的擴大。
還有要注意病毒性心肌炎,有前期感染史,多起病是很急的,血清心肌酶,心肌肌鈣蛋白會增高,而且嬰兒的擴張性心肌病與左冠狀動脈起源畸形,原發性的心內膜彈力纖維增生,多發生在一歲以內,心電圖左心室肥大,伴有stt改變,超聲心電圖,檢查左心房和左心室擴大以外,心內膜回聲也會增強的。
再就是心律失常,快速心律失常持續發作者,慢性房室心動過速患者,左心室的明顯擴大和收縮功能下降,而且心包積液,大量的心包積液,心臟外形擴大和擴張性心肌病是相似的,像先天性的心臟病,一些先心病有明顯的心力衰竭,第一心音減弱,會出現x線心臟增大,而肺源性的心臟病患者具有明顯的呼吸系統的病史,以右室,右房擴大式為主,這些都能通過相關檢查來鑒別。