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線粒體腦肌病的特征性病理表現(xiàn)有

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醫(yī)生主講實(shí)錄

?肌肉的病理改變?yōu)椴∽兗±w維在改良Gomori三色染色切片上出現(xiàn)破碎紅纖維,琥珀酸脫氫酶染色呈陽性深染,琥珀酸脫氫酶和細(xì)胞色素C氧化酶(COX)雙染出現(xiàn)藍(lán)纖維。琥珀酸脫氫酶染色還可見到琥珀酸脫氫酶染色強(qiáng)陽性,血管反映了血管內(nèi)皮細(xì)胞或平滑肌細(xì)胞內(nèi)大量線粒體積聚,細(xì)胞色素c氧化酶染色后可見酶活性部分或全部缺失。

電鏡下可見肌膜下或肌原纖維間大量線粒體積聚,線粒體的大小和形態(tài)明顯異常,線粒體嵴內(nèi)出現(xiàn)晶格狀包涵體,排列成停車場(chǎng)樣結(jié)構(gòu)。

此外,線粒體嵴可呈板層樣或同心圓樣排列,后者外觀似“年輪”狀。

腦的基本病理改變?yōu)槟X組織呈海綿狀神經(jīng)元退行性變,腦組織出現(xiàn)灶性壞死,星形膠質(zhì)細(xì)胞增生,繼發(fā)性髓鞘脫失以及基底核鐵質(zhì)沉積等。

以上內(nèi)容僅供參考

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