第一,肌炎的患者一般沒有皮疹的表現,皮肌炎的患者除了出現肌肉受累之外,還可以出現各種各樣的皮疹。
第二,兩者的病理學特征也是不同的。肌炎的活檢標本通過用普通的蘇木素-伊紅染色,常表現為肌纖維大小不一,變性、壞死和再生,以及炎性細胞的浸潤。這種表現并不具有特異性,可見于各種原因引起的肌肉病變。免疫組織化學檢測,可見肌細胞表達組織相容性復合體1分子,浸潤的炎細胞主要為CD8+t細胞,分布在肌纖維周圍以及肌纖維內,這是多發性肌炎比較特征性的表現,也是診斷多發性肌炎,最重要的病理標準。
皮肌炎的肌肉病理特征是炎癥分布,對于血管周圍或者在肌束間隔及其周圍,而不是肌束之內。浸潤的炎癥細胞與b細胞以及CD4+t細胞為主,這是與多發性肌炎有明顯不同的。