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有關原發性腎上腺減退兒童

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醫生主講實錄

兒童原發性腎上腺皮質功能減退癥最常見的原因包括兩個方面:

第一個是遺傳性。

第二個是自身免疫性。

遺傳性,比如腎上腺白質營養不良,先天性腎上腺發育不全等等一些基因方面的疾病;自身免疫性,比如單獨發生或自身免疫多腺體綜合征的一些情況,這些原因所導致的都是需要糖皮質激素和鹽皮質激素進行替代治療的。

如果兒童所患的原發性腎上腺皮質功能減退癥,是自身免疫多腺體綜合征的一部分,要注意觀察兒童是不是存在對神經或性腺影響的遺傳性疾病,或其他內分泌的疾病。

兒童常規的糖皮質激素和鹽皮質激素替代治療,可以選用氫化可的松按照其表面積決定用量,分三次口服,或者加用這種氟氫可的松;出生前幾個月的兒童需要更大劑量的鹽皮質激素,而且治療原發性腎上腺皮質功能減退,它有一些方面和成人的這種減退癥是相類似的。

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