顱底凹陷癥成年后起病,緩慢進展。臨床癥狀與畸形程度不一致。可因頭頸活動(過伸、過屈或旋轉)或輕微外傷、推拿等外力誘發出現或加重。
1、外觀頭頸:可向一側偏斜,短頸,后發際低。
2、后組腦神經損害:聲音嘶啞、吞咽困難、構音障礙和舌肌萎縮等。
3、頸神經根受累:枕部疼痛和頸強,一側和雙側上肢麻木、無力和肌萎縮,腿反射減弱等。
4、延髓和上位頸髓損害:四肢輕癱、病理征、感覺障礙,可見吞咽和呼吸困難。
5、小腦損害:常見眼球震顫、小腦性共濟失調等。
6、椎動脈供血不足:體位性頭暈、眩暈、嘔吐等。
7、顱高壓增高癥狀:由于腦脊液循環受阻,形成阻塞性腦積水,出現顱內高壓癥狀,常提示病情危重,需預防枕大孔疝的發生。