慢性或亞急性起病,早期可有不規則低熱或間歇性頭痛,持續進行性加重;免疫功能低下的患者可呈急性發病,常以發熱、頭痛、惡心、嘔吐為首發癥狀。
臨床表現為腦膜刺激征和顱內壓增高的癥狀,頸強直和Kernig征陽性,視盤水腫及后期視神經萎縮,不同程度的意識障礙。腦室系統梗阻出現腦積水。少數出現精神癥狀如煩躁不安、人格改變、記憶衰退。
大腦、小腦或腦干的較大肉芽腫可引起肢體癱瘓和共濟失調等局灶性體征。由于腦底部蛛網膜下隙滲出明顯,常有蛛網膜粘連而引起多數腦神經受損的癥狀,蝸神經、面神經和動眼神經等較常累及。