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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

  01:18
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 7119次

• 再生障礙性貧血

  再生障礙性貧血，顧名思義就是造血發(fā)生了障礙，也就是我們的骨髓正常的造血功能衰竭掉了，造不出血來了。它表現(xiàn)出來三系細(xì)胞，白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板，三系都減少。所以這種病病情上比較嚴(yán)重，尤其是急性再生障礙性貧血，病死率非常高，要及時(shí)的到醫(yī)院去進(jìn)行，診斷和治療。慢性的或者輕型的，就可以用藥物治療。

  

  01:07
  沈建良 主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-10-22 19259次

• 小兒純紅細(xì)胞再生障礙性貧血會引起哪些疾病？
  小兒純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是先天遺傳性的疾病，所以孩子可能會有一些先天性的畸形，比如六指或者是手指生長異常，有的患兒可能會患有先天性的心臟病。另外貧血特別嚴(yán)重的病人還會得低丙種球蛋白血癥，從而導(dǎo)致免疫力的極度低下，導(dǎo)致多種的感染；另外長期貧血的患者可能還會導(dǎo)致發(fā)育異常，有一些癥狀的患兒也可能因?yàn)榉磸?fù)的需要輸紅細(xì)胞，而產(chǎn)生繼發(fā)性的血色素病；還有一些胸腺瘤的患者可以造成氣道的壓迫，或者氣道的刺激癥狀。
  語音時(shí)長 01:07”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-05-16 1329次

• 先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血會引起哪些疾病？
  第一可以導(dǎo)致患者患有多種的惡性腫瘤，因?yàn)檫@種先天性的疾患可能會有染色體畸變情況，可能會繼發(fā)急性髓系白血病、霍奇金淋巴瘤、骨髓增生異常綜合征以及肝細(xì)胞癌的情況。第二由于這個(gè)疾病長期應(yīng)用激素治療，可能導(dǎo)致患者出現(xiàn)繼發(fā)的感染，還有就是患兒可能會出現(xiàn)發(fā)育障礙，可以出現(xiàn)一些先天的畸形。第三隨著病情的進(jìn)展，貧血的加重，它可能會導(dǎo)致貧血性的心臟病，多臟器功能衰竭綜合征，晚期因?yàn)檩斞^多還會出現(xiàn)繼發(fā)性血色病或者是心源性肝硬化。
  語音時(shí)長 01:11”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-05-16 1422次

• 怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-15 2102次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血怎么治療
  通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細(xì)胞及針對相關(guān)疾病進(jìn)行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質(zhì)激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對某些患者有效。治療須持續(xù)較長時(shí)間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-15 2101次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細(xì)胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細(xì)胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點(diǎn)上主要是表現(xiàn)為貧血，會
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-05-24 100次

• 哪些原因會引起兒童再生障礙性貧血
  病毒感染、化學(xué)因素、物理因素、兒童易感性、遺傳因素會引起兒童再生障礙性貧血。1、病毒感染：如肝炎病毒，兒童感染過肝炎病毒之后，發(fā)生兒童再生障礙性貧血的機(jī)會比較大。2、化學(xué)因素：如兒童口服磺胺類藥物、細(xì)胞毒性藥物、氯霉素等，會導(dǎo)致兒童再生障礙性貧血發(fā)生。3、物理因素：長期接觸X射線，會導(dǎo)致兒童再生障礙
  張麗 主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-04-24 210次