小血管炎指以小血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組系統性的自身免疫性疾病。當其累及到腎臟時,活動期表現為,血尿、蛋白尿、腎功能下降,表現為急進性的腎炎綜合癥。少數患者,可以有少尿和高血壓。早期的輕型患者,可僅表現為單純性血尿,腎臟病理多以少免疫、沉積性、壞死性,新月體腎炎為特征。
免疫熒光和電鏡,一般無免疫復合物或電子致密物的發現,或僅成微量沉著。光鏡多表現為,局灶階段性的腎小球毛細血管袢壞死和新月體形成,且腎小球病變新舊不等,少數可見腎小動脈陳性萎縮樣壞死,而腎外表現常有發熱、疲乏皮疹、關節疼痛、體重下降、肌肉痛等非特異性癥狀。小血管炎幾乎可以累計累及到任何一個系統器官,所以,預后相對不好。
針對血管炎性腎炎,治療分為誘導治療、維持緩解治療以及復發治療。誘導治療常用糖皮質激素聯合環磷酰胺;維持緩解治療以小劑量的糖皮質激素聯合靜脈ctx療法或其他毒性藥物,如硫唑嘌呤,嗎替麥考酚酯和來氟米特等;復發治療,目前缺乏循證醫學證據,建議在病情出現小波動時,如全身非特異性炎癥反應,可以適當增加糖皮質激素和免疫制劑的劑量。