血管炎是指以小血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組系統性的自身免疫性疾病,當血管炎累及到腎臟時我們稱為血管炎相關性的腎炎。累及到腎臟主要表現為血尿蛋白尿腎功能的下降,表現為急性的腎炎綜合征,少數患者可有少尿和高血壓。早期的輕型患者也可僅表現為單純性的血尿。
腎臟病理多以少免疫沉積壞死新月體腎炎為特征,免疫熒光和電鏡一般無免疫復合物或電子致密物發現,或僅有微量沉著。光鏡多表現為局灶階段性的小球毛細血管袢壞死和新月體形成,且腎小球病變新舊不等,少數可見腎小球纖維素樣壞死,腎間質變程度范圍與腎小球病變嚴重性和受累腎小球的比例相關。
腎外表現常有發熱,皮疹,關節疼痛,體重下降,肌肉痛等非特異性的癥狀,幾乎可以累積到任何一個系統器官,所以血管性相關性的腎炎一般預后不好。