皮肌炎累及皮膚,往往那表現為典型的斑丘疹或者是Gottron征,常見于掌指關節、指間關節、肘膝等關節伸側,以及肩胯等受摩擦的部位。
特征性皮疹包括眼瞼,特別是上眼瞼暗紫紅色的皮疹,可以單側也可以雙側,常伴有眶周水腫及近眼瞼處毛細血管的擴張。然后這種紫紅色的皮疹可以在前額、鼻梁、鼻唇溝、頸前以及胸上部、頸后、上背、肩部都可以分布。另外就是“技工手”樣改變,指墊皮膚角化、增厚、皸裂。手掌、足底、軀干和四肢也可有角化過度伴毛囊角化。
有些患者的皮膚活檢呈典型的皮肌炎改變,有Gottron征和另一種皮肌炎的皮膚表現,但是沒有皮肌炎的酶學改變和遺傳特征,這種情況我們稱為無機鹽的皮肌炎。