幼年皮肌炎的管理最好是能夠有兒科專家尤其是風濕病專家進行綜合的評估,包括復發患者在內的所有患者治療目標是恢復肌力及功能。通常需要大劑量糖皮質激素治療幼年皮肌炎,可以靜脈用甲潑尼龍或大劑量琥珀尼龍、潑尼松。在極力恢復過程中劑量遞減,激酶水平的恢復往往是先于臨床應答之前,而且激酶本身不能指導治療。用氨喋呤和環孢素也可以改善病情,減少糖皮質激素用量。
其他治療包括靜脈用免疫球蛋白和利妥昔單抗,如出現嚴重的血管病變累及到胃腸道或皮膚,表現為嚴重的潰瘍和出血,使用環磷酰胺聯合大量使用糖皮質激素。皮下鈣化是幼年皮炎非常重要的疾病,疾病控制不好的情況下更常見一些。對于皮下鈣化的治療方法,沒有一個特別好的統一。