可分為腎臟表現和腎外表現兩類。
腎臟的表現為活動期多有血尿、蛋白尿、腎功能下降,表現為急性的腎炎綜合征,少數患者可有少尿和高血壓。
早期的輕型患者也可僅表現為單純性的血尿。腎臟病理多以小免疫沉積性、壞死性、新月體腎炎為特征。免疫熒光和電鏡一般無免疫復合物或電子致密物的發現或僅呈微量的沉著。
腎外表現常有發熱、疲乏,皮疹、關節疼痛,體重下降,肌肉痛等非特異性的癥狀,本病幾乎可以累及任何一個系統的器官,較為常見的腎外受累器官為肺、皮膚、關節等,肺部病變常有咳嗽,痰中帶血,甚至咯血,嚴重者肺泡廣泛出血發生呼吸衰竭而危及生命。
顯微鏡下行多血管炎,患者胸片顯示雙側中下肺小葉性炎癥,由肺門向肺野呈蝶形分布,韋格納肉芽腫常累及上下呼吸道,肺部可見非特性的炎癥浸潤,中心空洞或多發性的空洞。