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支氣管擴張的發病機制

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醫生主講實錄

支氣管擴張可分為先天性和繼發性,先天性支氣管擴張比較少見,有些病例無明顯的病因。但彌漫性支氣管擴張常發生于有遺傳免疫和解刨缺陷病人,如囊性纖維化,纖毛運動障礙和嚴重LY1卡胰蛋白酶缺乏病人。

低免疫球蛋白血癥免疫缺陷和罕見的氣道結構異常,也可引起彌漫性支氣管擴張,如巨大的氣管支氣管征,支氣管軟骨發育不全等。此外其它氣道疾病,如變態反應性支氣管肺曲霉菌病,也是誘發支氣管擴張癥的原因之一,局灶性支氣管擴張可源于為進行治療的肺炎和氣道阻塞。

例如異物或者腫瘤外源性壓迫,或者是肺葉切除后解刨移位,上述疾病損傷了豎堵氣管清除和防御功能,易發生感染和炎癥,細菌反復感染可使充滿炎癥介質和病原菌黏液膿性氣體的氣道逐漸擴張,形成瘢痕和扭曲,支氣管壁由于水腫炎癥和心血管形成而變厚,周圍兼職組織和肺泡的破壞導致纖維化,肺氣腫或二者兼有。

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