常見的肺實質發育畸形主要分為三種類型:
一、肺不發育,是指容積、大支氣管、肺及患側肺血管完全缺失,肺發育不全指容積和殘余大支細管存在,但肺血管和肺泡組織缺失。
二、肺發育不良,是指發育不佳的支氣管周圍包繞發育較差的肺泡組織,但肺為軟組織漿結構,不分葉,位于縱隔內。
三、先天性雙肺不發育,是由于原始肺牙發育停止,無一例存活。器官形于盲端或處于原始肺牙狀態,提示發育停止于4毫米,胚胎期以前,肺血管也未發育,而且相關的心血管畸形發生率較高。單側肺不發育是一種罕見的畸形,其可能與染色體異常有關,左右側的發生率相同,常見于男性。