血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病，其發病機制是患者的血管性血友病因子基因突變，導致血漿vwf數量減少或質量異常。
國外報道，vwd發病率約為千分之一，我國尚無統計學資料。由于vwd的類型不同，臨床出現也表現相差很大，實驗室檢查血友病復雜，輕癥患者的變化不典型，常需結合病史與臨床綜合判斷。
血管性血友病因子
趙敏蕾副主任醫師
麗水市中心醫院 血液科
2018-09-02 7669次
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什么是血友病？血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。血友病是現在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優生優育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發現不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。
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沈建良
主任醫師中國人民解放軍海軍總醫院
2018-04-03 30427次
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血管性眩暈和腦血栓的區別得了腦血栓的病人，可以表現為臨床眩暈癥狀為主，比如椎動脈系統的缺血性的表現，得了血栓可以有小腦的共濟失調，可以有眩暈、惡心、嘔吐等等，是限局的椎動脈系統的，血管的缺血性的表現癥狀。血管性的眩暈就是另外一個概念，是由于血管的原因、循環的原因，造成臨床的循環的癥狀，它不一定是椎動脈系統的血栓形成，很可能是其他的眩暈癥狀的表現。最后追究原因的時候，追究到血管的原因，可能是另外一個問題，也可能是植物神經、交感神經的問題，也可能是內耳系統的血管供血的問題，造成的眩暈，這是兩個病、兩個概念。
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黃世昌
副主任醫師北京大學第一醫院
2018-04-17 3713次
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血管性血友病因子測定血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測定包括含量的測定、功能分析，必要的時候還需要進行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測定，可以利用免疫電泳法，還有這個膠乳凝集散射比濁法進行標準的一個測定。第二是可以根據vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個監測，它的參考范圍是vwf的抗原是在94%左右，vwf瑞斯托霉素輔助因子活性在50%到150%，針對vwf減低，主要是用于vwd的一個診斷和分型，如果vwf增高，是一種急性時象反應蛋白，很多情況下都可以增高，主要見于一些血栓性疾病如心肌梗塞、腎小球疾病、妊高癥還有大手術之后的。語音時長 1:27”
盛秀云
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-06-19 4680次
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血管性血友病因子檢測血小板型（假性）血管性血友病：是一種血小板缺陷疾病與血管性血友病臨床表現相似。血漿中缺乏大的VWF多聚體，低濃度瑞斯托霉素可以增強瑞斯托霉素增強的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板減少。臨床上，這些患者主要表現為粘膜出血。假性VWD存在GPIb鏈的突變。獲得性VWD：是一種罕見的獲得性出血性疾病，通常在無出血史和家族史的患者在成年后才出現。因子VIII、vWF：Ag和vWF：Rco水平下降是常見表現；vWF多聚體可以異常。獲得性vWD通常伴有其他基礎疾病，包括骨髓殖性疾病、淀粉樣變性，良性或惡性B細胞疾病、甲狀腺功能減低.語音時長 1:48”
張雋瑜
主治醫師麗水市中心醫院
2018-08-15 2768次
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血管性血友病如何確定病情分析：血管性血友病（VWD）是常見的遺傳性出血性疾病，患者VWF因子突變導致血漿VWF數量減少或質量異常。臨床主要為皮膚粘膜出血，2N和3型可發生關節和肌肉出血。試驗檢查可確診，1.血漿VWF抗原減低。2.血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性降低。3.血漿凝血因子Ⅷ活性降低。意見建議：根據患者VWD類型和臨床出血特征，選擇治療方法，包括局部止血治療，血管加壓素治療，抗纖溶治療及替代治療等。
李士雪
主任醫師聊城市第二人民醫院
2019-09-06 1401次
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血管性血友病怎么檢查病情分析：血管性血友病是常見的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對于自幼發病，以皮膚和（或）黏膜出血，女性月經量增多，外傷或手術后出血難止為主要表現的患者要查：全血細胞計數、部分激活的凝血活酶時間、凝血酶原時間和纖維蛋白原含量。如有異常進一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見建議：一旦診斷血管性血友病，要替代治療。女性月經量增多者，在替代治療的基礎上，要使用含孕激素類藥物治療月經增多。
李士雪
主任醫師聊城市第二人民醫院
2019-10-23 1402次
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徐寧
主治醫師中國醫學科學院血液病醫院
2022-01-24 413次
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血友病八因子血友病八因子就是凝血的八因子，對于血友病患者，八因子缺乏就是甲型的血友病，這個血友病是伴性染色體的隱性遺傳。對于八因子的提取，需要從血液當中來進行制備，可以有一些濃縮的冷沉淀，對于血友病患者的治療是非常好的，如果沒有冷沉淀的情況下，可以輸注血漿，因為血漿當中的含有豐富的凝血因子八，凝血因子九以及凝血
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2021-12-17 773次
