首先,對于骨髓纖維化的病因不是很明確,主要是伴有巨脾,幼稚白、紅細胞貧血,出現淚滴型的紅細胞,骨髓常常呈成干抽的情況,活檢證實骨髓纖維組織增生,在肝、脾和淋巴結等部位都有髓樣的化生。
對于這一類疾病大多見于一些老年的男性,起病比較隱秘,偶然發現可以有脾大而就診,主要包括癥狀就是乏力、體重下降、食欲減退、左上腹疼痛、貧血和巨脾的癥狀。少數的病例可以因為高尿酸血癥并發痛風以及腎結石,也有合并肝硬化,因為肝及門靜脈血栓形成而導致門靜脈高壓的癥狀。
針對這一類患者是不是需要每個月輸血,首先也要看貧血的程度。對于嚴重貧血的患者是需要輸入紅細胞來進行治療,同時可以應用司坦唑醇等,加速幼紅細胞的成熟以及釋放,也可以應用小劑量的反應停和激素來進行治療。