病變多局限在腎髓質椎體部,以及和管囊狀擴張和形成海綿狀,囊腔直徑多在在0.7厘米以內,充滿不透明膠凍樣物體,常伴有小結石或腎鈣沉著,因散發缺乏家族史幼年型為常染色體隱性遺傳病,主要在兒童及青年發病,腎視網膜發育不良,除腎病變外,及家系成員有向色素視網膜炎,白內障,黃斑病變,近視和眼球震顫等一系列的典型表現。
成年疾病的髓質囊性病長為染色體顯示遺傳,本病是兒童青年終末期腎病的常見原因,與常染色體隱性遺傳病和常染色體顯性遺傳有關。
病變多局限在腎髓質椎體部,以及和管囊狀擴張和形成海綿狀,囊腔直徑多在在0.7厘米以內,充滿不透明膠凍樣物體,常伴有小結石或腎鈣沉著,因散發缺乏家族史幼年型為常染色體隱性遺傳病,主要在兒童及青年發病,腎視網膜發育不良,除腎病變外,及家系成員有向色素視網膜炎,白內障,黃斑病變,近視和眼球震顫等一系列的典型表現。
成年疾病的髓質囊性病長為染色體顯示遺傳,本病是兒童青年終末期腎病的常見原因,與常染色體隱性遺傳病和常染色體顯性遺傳有關。
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