并無特殊的治療方法,糾正電解質平衡,尤其是補鈉,以糾正低鈉血癥和低血容量,可改善腎功能,延緩腎衰竭的進程。髓質海綿腎,無任何癥狀及并發癥無須進行治療,出現如果尿路感染則按腎盂腎炎,正規給予抗菌治療,并發結石者應多飲水,使每天尿量保持在兩千毫升以上,適用排石或消石藥物,高鈣尿者加服噻嗪類利尿的藥物,若病變局限于一側的腎臟部位,可考病變腎慮側腎或病變部位腎切除手術。
由于尚無有效的治療方法,防治腎臟病發展和維持腎功能主要是預防目的,本病患者易發生尿路感染,尤其是女性,如誘發腎盂腎炎或囊腫感染則腎區疼痛加重,伴明顯的發熱、血尿,嚴重者可以導致尿路敗血癥的現象,需要積極的進行控制尿路感染,防止腎結石等并發癥的發生。