肺纖維化即肺臟間質(zhì)組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白質(zhì)、糖類構(gòu)成,當纖維母細胞受到化學性或物理性傷害時,會分泌膠原蛋白進行肺間質(zhì)組織的修補,進而造成肺臟纖維化;簡單來說,即肺臟受到傷害后,人體修復(fù)產(chǎn)生的結(jié)果。
呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。起病隱匿,進行性加重。表現(xiàn)為進行性氣急,干咳少痰或少量白黏痰,晚期出現(xiàn)以低氧血癥為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸運動減弱,雙肺可聞及細濕羅音或捻發(fā)音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現(xiàn)右心衰竭體征。這種疾病目前很難治愈,目前不管哪種方法,只能是延緩疾病的發(fā)展,改善癥狀。