肺動脈口狹窄可單獨存在也可合并其他心臟畸形。它有三種類型:
第一是瓣膜狹窄型,約占75%。
第二是漏斗部型,右室流出道肥厚或隔膜造成流出道狹窄。
第三是肺動脈型,肺動脈主干狹窄可合并有分支的狹窄,單純性肺動脈瓣狹窄在先天性心臟病中比較常見,由于右心室排出受阻長時間就會導致右心室壓力增加,負荷過重,可以出現右心室的肥厚,肺動脈壓力降低。它的臨床特點一般是如果不手術或者是介入治療的話一般是可以活到成人期,成人期輕中度瓣膜狹窄并不隨著年齡增加而加重,嚴重的狹窄者隨著年齡增加,右心室肥厚加重,會導致右心衰可經卵圓孔形成發生右向左分流出現發紺現象。