肺纖維化是指以纖維細胞增殖及大量細胞外脂聚集,并且伴有炎癥損傷、組織結構破壞為特征的一大類肺疾病的終末期改變,也就是正常的肺泡組織被損壞后,經過異常的修復,導致結構異常,絕大部分肺纖維化的病人因病因不明確,這組疾病被稱為特發性間質性肺炎,是間質性肺病中的一大類。
而特發性間質性肺炎中,最常見的是以肺纖維化病變為主要類型的疾病,是一種能導致肺功能進行性喪失的嚴重的間質性肺病。肺纖維化嚴重的影響到人體的呼吸功能,表現為干咳、進行性呼吸困難,且隨著病情和肺部損傷的加重,患者呼吸困難會不斷的增加,特發性肺纖維化發病率和死亡率會逐年增加。