肉芽腫性多血管炎也稱韋格納肉芽腫,患者在臨床表現上有上呼吸道,下呼吸道病變與腎小球腎炎三聯癥,實驗室檢查有色胺卡陽性,組織病理檢查呈壞死性肉芽腫炎可以確診,有時候患者只有二聯癥或者僅局限于某一部位的病變,組織病理不典型或者不能進行活檢的時候診斷有一定的困難。
無癥狀的患者可以通過血清學檢查胺卡以及鼻竇和肺臟的ct掃描輔助診斷,上呼吸道支氣管內膜及腎臟活檢是診斷的重要依據,在臨床上有的時候患者表現不典型,容易造成誤診,需要與鼻竇炎,鼻咽癌,淋巴瘤,肺炎,肺結核,肺癌,慢性腎炎伴隨癥,淋巴瘤性肉芽腫顯微鏡下多血管炎,變異性肉芽腫血管炎等多種疾病相鑒別。