原發性血流量增加型動脈-門靜脈瘺,包括肝內、脾內及其他內臟、脾毛細血管瘤、門靜脈海綿狀血管瘤、非肝病理性脾大,如真性紅細胞增多癥、白血病、淋巴瘤等,原發性血流阻力增加型。
肝前型:發病率小于5%,血栓形成,門靜脈血栓形成,脾靜脈血栓形成,門靜脈海綿樣變,門靜脈或脾靜脈受到外來腫瘤或假性胰腺囊腫壓迫或浸潤或門靜脈癌栓。
肝內型:占發病率90%,竇前型,早期吸血蟲病,先天性肝纖維化,特發性門靜脈高壓,早期原發性膽汁性肝硬化等。
肝后型占1%,下腔靜脈閉塞性疾病、縮窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全等。