橫紋肌肉瘤可以按照病理組織學分類,可以分為四種類型:
第一型是胚胎型約占50%,主要發生于頭頸部及泌尿生殖系統,由橫紋肌母細胞和小圓細胞組成,葡萄狀橫紋肌肉瘤和梭形細胞橫紋肌肉瘤是胚胎型橫紋肌肉瘤的兩個亞型。
第二型是腺泡型約占20%,軀干、四肢及會陰部為好發部位,由大圓細胞和橫紋肌母細胞組成。
第三型是混合型約占15%,由胚胎型和腺泡型混合組成;
第四型是多形型或者成人型,此型在兒童罕見。
第二種方法是按預后與病理關系分類,第一種是預后良好型,包括葡萄狀和梭行細胞胚胎型橫紋肌肉瘤;第二種是預后中等型,包括一般胚胎型和多形型;第三是預后不良型,包括腺泡型和未分化型肉瘤。