席漢氏綜合征是由于產后大出血、休克而導致的垂體前葉壞死,繼發垂體前葉多種激素減退或缺少而引起一系列臨床癥狀的疾病。據報道,發生率至少占產后出血休克病人的25%。因妊娠垂體增生肥大,需氧血量增多,對缺氧特別敏感,此時若有全身循環衰竭,垂體后葉血流量驟然銳減,極易發生缺血壞死,垂體后葉血液供應體系統不依賴垂體門脈系統,故產后垂體后葉一般不累及后葉。
席漢氏綜合征臨床表現主要是促腎上腺激素,促甲狀腺激素,及促性腺激素過低的癥狀,如促腎上腺激素過低,患者可有虛弱、疲倦、厭食、低血壓、低血糖、易感染,皮膚色素變淡等,促甲狀腺素過低,病人可有貧血、面色蒼白,皮膚粗糙,表情淡漠,心率緩慢等癥狀,促性腺激素過低,臨床上可出現產后無泌乳、閉經、性欲減退或消失,生殖器及乳房萎縮癥狀。嚴重者可發生垂體前葉功能減退危象,如高熱、嘔吐、昏迷等癥狀。
對有典型癥狀與體征的席漢氏綜合征診斷多無困難,絕大多數患者產后大出血、休克,產后無泌乳、持續閉經,乳房及生殖器官萎縮的典型病史和癥狀,但腎上腺皮質激素及甲狀腺激素缺乏的癥狀常不是很明顯,或不被認識,也有部分病例呈慢性,亞臨床型,或呈單一激素缺乏的癥狀,因此常延誤診斷。