局灶節段性腎小球硬化特指一類原發性腎小球疾病,其病變僅累及部分腎小球及腎小球毛細血管袢的部分小葉發生硬化性病變。臨床上以蛋白尿或腎病綜合征為主要表現,易于出現慢性進展性腎功能損害,終至慢性腎衰。
其病理特征為光鏡下為局灶損害,影響少數腎小球及腎小球的部分小葉。但連續的腎活檢查顯示損害逐漸進展,先呈局灶分布的全腎小球硬化,終至固縮腎。未硬化之腎小球常呈輕微病變或彌漫性系膜增生。腎小管常可見到基底膜局灶增厚萎縮,伴間質細胞浸潤及纖維化。電鏡觀察大部或全部腎小球顯示足突融合,上皮細胞及其足突與基底膜脫離,此為本病早期病變特征。