頭發性肺間質纖維化,是指原因不明,下呼吸道彌漫性炎癥性改變,嚴重侵犯肺泡壁和臨近的肺泡腔造成肺泡間隔增厚和肺纖維化,發病年齡多是四十到五十歲,男性稍多于女性,進行性呼吸困難是本病特征,影像學檢查是目前診斷本病的主要手段。
X線上特發性肺間質纖維化左右可以對稱或不對稱,以兩下肺明顯,早期表現為雙下肺磨玻璃密度增高影,提示肺泡炎性改變,隨意病情發展肺部可分別或同時出現蜂窩狀、囊狀網狀影以及胸膜下線影、小葉間隔增厚等等。
肺組織纖維化還可以導致牽拉性支氣管擴張、局限性肺氣腫、鑒別診斷。第一個是肺內風濕病有漸進性壞死結節也就是肉芽腫,還有胸腔積液的表現,而特發性纖維化沒有。第二是系統性紅斑狼瘡,胸部表現以心肌炎,所導致的心臟增大、間質性肺炎、胸腔積液為特征。