?目前來說,肉芽腫性多血管炎病因尚不十分清楚,多數人認為與免疫反應異常有關,由于絕大多數患者先有上呼吸道癥狀,又有人發現用磺胺類藥物治療有效,推測其發病與微生物感染有一定關系,因此有人認為上呼吸道感染后,被分解的物質可能作為致敏原,導致機體產生異常變態反應而發生改變。
另外,有半數患者化驗檢查類風濕因子,以及抗平滑肌抗體陽性,病人具有高丙球蛋白血癥,以及免疫復合物,毛細血管壁內有免疫球蛋白沉積,故認為該病可能是一種自身免疫性疾病,發病可能與免疫復合物有關,并有細胞免疫介入,有人發現組織損傷是由于血管內的白細胞裂解,進而引起血管內皮細胞破壞,以及血管阻塞,從而產生血管炎。