?洛四聯癥患者除了心臟畸形以外11%到35%的法洛四聯癥患者存在22q11顏色體缺失，這種染色體畸形不僅與甲狀腺旁腺功能降低免疫缺陷，神經系統發育缺陷有著很重要的關系，而且還與主動脈弓和頭臂血管畸形也有很大的關系。
213體綜合征的兒童患者中約有5%的患者，患有法洛四聯癥法洛四聯癥患者由于肺動脈的狹窄肺血流通過主動脈與肺動脈之間的異常血管來供應，這些異常的血管可以用，源于頭皮血管脈弓降部，胸腹主動脈等這些血管的存在一定程度上減輕了患者的缺氧，但是加重了心臟的負擔，應該及時的手術。
法洛四聯癥除了影響心臟還會影響其他部位嗎
張博主任醫師
錦州市中心醫院 心血管內科
2018-08-06 1737次
為你推薦
-
什么是法洛四聯癥法洛氏四聯癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。
01:19
景小勇
副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2019-08-15 9252次
-
先天性心臟病法洛四聯癥法洛四聯癥是一類非常常見的，先天性心臟畸形，可以說是最常見的，一種復雜性先天性心臟病，法洛氏是一個國外大夫的名字，是他在上個世紀首先發現，并命名了這種疾病，他的四聯癥是指，這種心臟存在四種合并的畸形，主要包括室間隔缺損，主動脈騎跨，肺動脈瓣狹窄等，四種不同的畸形，那么法洛四聯癥它是一種，完全可以通過外科手術，治愈的心臟畸形，法洛四聯癥它一般來說，孩子剛出生的時候，他臨床癥狀并不明顯，孩子的癥狀，往往出生在六個月以后，才出現緩慢的紫紺型的臨床表現，法洛四聯癥他的孩子，如果得了這個疾病，那么他往往會在啼哭的時候，家長會發現孩子變得非常的青紫，那么隨著孩子慢慢長大，由于孩子慢慢地缺氧，孩子雖然是長大了，能跑能跳，但他的活動是受限的，經常是走著走著孩子會覺得累，產生一種喜歡蹲下來的表現，這些都是法洛四聯癥，典型的臨床表現，法洛四聯癥它的外科治療，在以前死亡率很高，但是隨著這二三十年來，先天性心臟病外科的迅速地發展，在我國一些優秀的心臟外科中心，法洛四聯癥它的死亡率，甚至可以低于1%，在去年的冬季奧運會上，一位美國運動員，獲得了冬奧會的滑板的冠軍，那么這個孩子，可能大家都不知道他背后的故事，他就是一位法洛四聯癥的患者，他出生后接受了一期的手術，在他5歲的時候，才接受了法洛四聯癥的根治手術，可見法洛四聯癥，他的預后是非常不錯的，孩子可以獲得非常好的生活質量，甚至可以成為一個對社會有用，對自己負責的一個健康的人。
02:26
張浩
主任醫師中國醫學科學院阜外醫院
2018-09-11 11313次
-
法洛四聯癥法洛四聯癥是一種較為常見的先天性的心臟病。法洛四聯癥通常包括4個方面的問題，主要是室間隔缺損，肺動脈的狹窄，主動脈的騎跨和右心室的肥厚。本病最突出的癥狀是紫紺，孩子首先表現為嘴唇是青紫色的，并且伴隨有杵狀指，杵狀指是指指尖末端的指節是粗大的，并且是發青的，同時還經常伴有氣喘和陣發性呼吸困難，多數在哭鬧或者勞累后出現，在兩個月到兩歲的嬰幼兒中較為常見，同時可能會出現兒童蹲踞現象。語音時長 01:12”
顧竹君
主治醫師河源市人民醫院
2022-06-30 7515次
-
法洛四聯癥法洛四聯癥病理解剖學改變是右心室流出道梗阻，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥厚，這四個征相就是四聯癥。血流動力學改變是右心室，右心房擴張，肺動脈狹窄，右室流出道梗阻，肺少血，體循環中有混合血。臨床表現是青紫，杵狀指出現在六個月以后，再就是缺氧發作，表現為呼吸急促，陣發性呼吸困難，暈厥，驚厥。第三個是蹲踞現象，表現為下肢屈曲，增加體循環阻力，肺血流量增多，回心血量減少，體循環氧飽和度增加。再有一個體征就是胸骨左緣2,3,4肋間可以聞及粗糙、噴射性收縮期雜音，心電圖表現為電軸右偏，右心室肥厚，X線表現為右心室擴大，肺動脈段凹陷，沒有肺門“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心導管檢查表現為血氧飽和度明顯降低。語音時長 01:38”
于姍
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-20 19087次
-
法洛四聯癥的其他臨床表現法洛四聯癥是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯癥的臨床癥狀除了青紫和蹲踞以外，還可表現為，患兒生長發育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發紺出現數月或數年后發生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細震顫。
郭紅枝
副主任醫師長治市婦幼保健院
2018-12-11 1303次
-
法洛四聯癥怎樣確診病情分析：法洛四聯癥通過患兒的臨床表現及輔助檢查可確診。診斷要點： （1）進行性加重的發紺和呼吸困難，哭鬧時加重，常常伴有杵狀指和紅細胞增多。大部分病例出生后數月出現青紫，活動時喜蹲踞也是本病的特征之一。 （2）胸骨左緣第2、3肋間收縮期吹風樣噴射性雜音，伴震顫。 （3）X線檢查示肺血減少，肺動脈段凹陷。主動脈影增寬，心尖上翹，構成典型"靴形心"。超聲心動圖和右心室造影可顯示本病的解剖畸形，可助確診本病。意見建議：法洛四聯癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，屬于復雜型先天性心臟病，預后差，死亡率高，未經手術治療者，僅3%可活至40歲。當患兒有紫紺時建議及早小兒心內科或心外科就診，完善心臟彩超等以明確診斷，一經確診，及早心外科治療，主張一次性根治術治療。
楊慶璽
副主任醫師山東省泰山療養院
2020-06-22 1101次
-
法洛四聯癥心臟呈什么形狀法洛四聯癥患者的心臟通常呈靴狀。如出現不適癥狀，應及時就醫。法洛四聯癥是一種復雜的先天性心臟病，主要包括四種畸形，肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚。這四種畸形共同導致了心臟形狀的改變和功能的異常。法洛四聯癥患者的心臟由于右心室
楊士偉
主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2024-12-31 0次
-
法洛四聯癥心臟呈什么形狀法洛四聯癥一般指法洛四聯征，法洛四聯征心臟呈靴形。靴形心是影像學上的詞，是描述胸片上心臟外形的。靴形心并不是一種疾病，而是心臟的一種形態改變，靴形心是主動脈型心影，是左心室擴大時胸片上表現為心尖圓隆下移，可見于主動脈瓣狹窄、主動脈瓣關閉不全、高血壓、法洛四聯征。靴形心在X線片上的表現為心尖向左下延伸
趙虹
主任醫師首都醫科大學宣武醫院
2022-04-27 780次
