法洛四聯癥是最常見的紫紺型先天性心臟病,發病率約占所有先天性心臟病的10%,占紫紺性先心病的50%,法洛四聯癥里心內畸形包括是間隔缺損,主動脈騎跨,肺動脈狹窄和右心室肥厚四種畸形。
法四的病變輕重程度變化比較大,可以很嚴重,表現為肺動脈閉鎖或者接近閉鎖,伴有大量的側枝血管也可僅為室間隔缺損,伴流出道和肺動脈輕度狹窄,因此法洛四聯癥的手術時機以及手術療效有較大的差異。
法洛四聯癥是一種較重的先天性心臟畸形,如果不治療死亡率很高,據統計約有25%到30%的患者一歲內死亡,40%到50%的患者三歲內死亡,70%到76%的患者十歲內死亡,90%的患者在二十歲內死亡,能活過四十歲的患者不超過5%,常見的死亡原因主要有缺氧所導致的腦血管意外,腦膿腫,充血性心力衰竭,感染性心內膜炎等。