特發性肺纖維化病因不清,病變進展快,患者可有明顯的咳嗽、咳泡沫痰、呼吸困難,杵狀指和口唇發紫,肺內陰影形狀可為網狀、結節網狀、蜂窩狀等。
肺功能檢查以限制性的通氣功能障礙為主,支氣管鏡肺活檢或胸腔鏡肺活檢,病理學特征為非特異性的肺泡炎,晚期可出現廣泛的纖維化、無結節形成。
該病了合并結核病的比較少見,而鑄工成分的患者,一般有明確的職業史、工齡較長、病變進展較慢、癥狀無特殊性,可有咳嗽、胸悶,隨著疾病的加重,可出現氣短的癥狀,肺功能可有阻塞性的通氣功能障礙,該病胸片表現為不規則的小陰影,大陰影出現的比較少。