硬皮病早期表現起病隱匿,雷諾現象常為本病的首發癥狀90%以上先于皮膚病變,幾個月甚至二十多年皮膚病變為本病標記性特點呈對稱性。
一般先見于手指及面部,然后向軀干蔓延,典型皮膚病變一般經過三個時期腫脹期、硬化期、萎縮期,病例關節周圍肌腱、筋膜、皮膚纖維化可引起關節痛,70%患者可出現消化道異常,表現為食管下段功能失調,括約肌受損所致的吞咽食物后有發揶感,以及早餐后燒心感,夜間胸骨后痛的肺部病變可出現活動后氣短咳嗽為晚期癥狀,最常見的為肺間質纖維化。
硬皮病早期表現起病隱匿,雷諾現象常為本病的首發癥狀90%以上先于皮膚病變,幾個月甚至二十多年皮膚病變為本病標記性特點呈對稱性。
一般先見于手指及面部,然后向軀干蔓延,典型皮膚病變一般經過三個時期腫脹期、硬化期、萎縮期,病例關節周圍肌腱、筋膜、皮膚纖維化可引起關節痛,70%患者可出現消化道異常,表現為食管下段功能失調,括約肌受損所致的吞咽食物后有發揶感,以及早餐后燒心感,夜間胸骨后痛的肺部病變可出現活動后氣短咳嗽為晚期癥狀,最常見的為肺間質纖維化。
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