?硬皮病是常累及肺臟的,約有三分之二以上的患者有肺部受累,是該病最主要的死亡原因,肺部病變更為常見,主要表現為肺間質纖維化,早期可無任何癥狀,但肺功能測定,可能發現氣體彌散功能障礙,隨后病人可能出現干咳以及運動后的呼吸困難,肺間質纖維化。
肺內血管內膜纖維增生導致管腔狹窄甚至阻塞,加之病人有嚴重的雷諾現象,不僅發生在指端也可以引起肺內小血管收縮,結果導致肺動脈壓力升高,甚至引起右心功能不全導致肺心病,病人可有,氣短,心慌,乏力,口唇發紫,手指頭像小錘頭似的,指甲面變得拱起來,嚴重時可有上腹部脹痛,尿少,進食不佳。
右心功能衰竭時病人頸部血管脹鼓,右上腹可摸到硬塊是腫大的肝臟,有壓痛,雙腿浮腫有凹陷性水腫情況,少數病人可出現胸膜炎伴有胸痛,大口喘氣時胸痛加重,但胸腔積液少見。