先天性巨結腸外科治療,要求盡可能徹底根治便秘,解除因病變腸管痙攣引起的排便功能障礙。術前準備包括檢查血常規、尿常規、肝功能、腎功能和血清電解質,行心電圖和胸部平片檢查,術前要進行結腸灌洗,務必洗凈糞食,還要注意高熱量以及少渣飲食,糾正電解質紊亂,術前備血,術前三天做腸道準備,口服慶大霉素和甲硝唑。
手術的目的是切除無神經結直腸和結腸,恢復正常排便功能,方法包括:脫出直腸乙狀結腸切除術、結腸切除直腸后結腸脫出術、直腸黏膜剝除、結腸與直腸肌內脫出術、經腹結腸切除結腸直腸吻合術、腹腔鏡輔助經會陰巨結腸根治術以及單純經肛門結腸脫出術。