對于膽道閉鎖,如果不進行手術治療,他的平均生存期約為十二個月,進行姑息手術后約有半數以上的患兒,會出現反復的術后感染。五年生存率約為百分之三十到六十,通過肝移植可以極大的改善。
膽道閉鎖的預后,有關肝移植的時機,根據患兒年齡,如果小于九十天應該先進行姑息手術。如果年齡大于九十天而且沒有明顯的慢性肝病可以先開腹探查,解剖肝門部,了解有沒有殘留的肝管,如果發現有開放的殘留肝管則可以做姑息手術,如果沒有則行肝移植。
如果就診時已經有明顯的肝硬化以及門靜脈高壓的應行肝移植,一般在一歲左右,即使姑息手術后膽汁引流滿意,黃疸逐漸減輕也應長期隨訪,如出現慢性肝臟病變則應盡快行肝移植。