膽道閉鎖是一種極為嚴重的疾病,它是以肝內和肝外膽管進行性的炎癥和纖維化梗阻為特征,從而導致膽汁淤積,以及進行性的肝纖維化和肝硬化。
如果不治療不可避免地會發展為肝硬化,肝衰竭以致死亡,其發病率在成活新生兒中為5000分之一到12000分之一,在亞洲明顯高于西方國家,這個疾病的發病機制目前仍不明確,越來越多的焦點集中于膽系的自身免疫炎癥反應,造成的膽管損傷狹窄閉鎖,而免疫嚴重反應的的復發可能與病毒感染有關,膽道閉鎖,在診斷和治療上也存在很大困惑,1959年,葛西首創肝門空腸吻合術治療不可治性膽道閉鎖,使療效顯著提高,但其仍然是目前小兒肝移植的最主要原因。