IPF的發病機制尚不清楚，可能與接觸粉塵或金屬、自身免疫、慢性反復的微量胃內容物吸入、病毒感染和吸煙等因素有關。
遺傳基因對發病過程可能有一定的影響。致病因素導致肺泡上皮損傷和上皮下基底膜破壞，啟動成纖維細胞的募集、分化和增生，致使膠原和細胞外基質過度生成。損傷的肺泡上皮和炎癥浸潤的白細胞通過自分泌和旁分泌的形式，分泌TNF-a、TGF-β和IL-8等。這些炎癥介質促進肺纖維化過程。肺泡內氧化負荷過重，也有可能參與肺泡的損傷過程。這種慢性損傷和纖維增生修復過程，最終導致肺纖維化。
特發性肺纖維化的發病機制
馮罡主治醫師
宜昌市中心人民醫院 普通內科
2018-08-01 1799次
為你推薦
-
肺纖維化早期癥狀肺纖維化也是肺里邊的一種炎癥的修復，就是肺泡炎自身的成纖維母細胞，和膠原蛋白在局部的沉積，形成纖維化，導致肺組織的損傷。一般因為肺的代償能力比較強，如果要是早期肺纖維化，它的面積不會很大。一般都形成在肺的下肺，而且它是靠近胸膜1-2個厘米地方出現網格狀的這種改變，只是局部的功能受到影響，對于整個肺的功能，就不會有太大的影響，早期的肺間質纖維化，臨床表現不是很多。一般都是體檢的時候才會發現。一般的都是到了中晚期的時候，或者是起碼是相對重一點的時候，才會出現咳嗽、呼吸困難。如果再厲害，可以出現胸悶憋氣，尤其上樓以后會出現喘憋，或者是指甲末端會出現紫紺，或者是杵狀指。這種都是肺里邊一種長期缺氧的表現。所以肺間質纖維化早期，一般臨床表現不多，需要通過這個肺的CT檢查，才能夠發現。
01:55
楊效華
主任醫師北京中醫藥大學東方醫院
2019-01-04 35433次
-
肺纖維化能活多久肺纖維化能活多久，肺纖維化又稱為彌漫性肺間質纖維化，由于環境、物理、化學等多種因素，導致我們的肺間質性的改變，到了后期表現為纖維化，很大程度上發病率，在于我們40歲到60歲之間，為高發年齡，男性較多發，肺纖維化如何治療，取決于我們的肺纖維化的治療效果取決于我們的治療時間的早與晚。早期治療的時候，很大程度上可以有效治愈，那么如果到了晚期肺纖維化，是否就是絕路一條呢，也不是，真正到了終末期，肺纖維化，完全無法得到有效控制的時候，我們還有一條路，這個時候我們就是進行肺移植，有效的肺移植是終末期肺纖維化的，最有效治療手段，而良好的肺移植的效果，可以幫助我們的纖維化的患者長期存活。
01:15
王海灝
副主任醫師武漢同濟醫院
2018-12-26 52643次
-
特發性肺纖維化的發病機制？?特發性肺纖維化是指間質性肺疾病中病理表現為尋常型間質性肺炎的一種類型，在間質性肺疾病中最為常見，本病的發病機制尚不清楚，可能與接觸粉塵和金屬，自身免疫，慢性反復的微量胃內容物吸入，病毒感染和吸煙等因素有關。遺傳基因對發病過程可能有一定的影響，致病因素導致肺泡上皮損傷和上皮下基底膜破壞，啟動呈纖維細胞的募集風化和增生，致使膠原和細胞外基質過度生成，損傷的肺泡上皮和炎癥浸潤的白細胞通過自分泌和旁分泌的形式，分泌tnf2法和白介素八等。語音時長 1:40”
潘童
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-07 2299次
-
特發性肺纖維化特發性肺纖維化是一種慢性、進行性、纖維化、性間質性肺疾病，病變局限在肺臟，好發于中老年人群，其肺組織和胸部CT特征性表現為普通型間質性肺炎，病因不清，按病程有急性、亞急性和慢性之分，本病多為散發。作為一種慢性間質性肺病，起病隱匿，病情逐漸加重，也可表現為急性加重，他診斷后的平均生存期僅2.8年，死亡率高于大多數腫瘤被稱為一種類腫瘤疾病。它的病因不明，但有足夠證據表明與免疫炎癥損傷有關，不同標本所顯示的免疫炎癥反應特征不盡一致，周圍血所反映出的是免疫異常比較突出，而支氣管肺泡灌洗液顯示炎癥反應為主，而局部肺組織的異常又有所不同，目前認為肺泡上皮細胞損傷和異常修復是導致肺纖維化的主要機制。語音時長 1:32”
李娜
主治醫師銅陵市立醫院
2018-10-20 3312次
-
特發性肺纖維化如何預防病情分析：特發性肺纖維化病因不清楚，預防主要是吸藥的患者一定要嚴格戒煙，因為吸藥可能跟該病有關。還有些病毒感染會引發該病，平時要注意鍛煉身體，增強體質。如果有胃食管反流病，要積極對癥治療。意見建議：特發性肺纖維化目前沒有特效藥物治療，主要抗纖維化藥物有吡非尼酮和尼達尼布，能減緩肺功能的下降。肺移植是治療本病的最好治療方法。 以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業醫生指導下用藥。
徐峰
主治醫師大連北海醫院
2019-12-27 1904次
-
特發性肺纖維化的病因是什么病情分析：病因目前還不是很清楚，主要包括吸煙和粉塵的接觸，粉塵的主要包括金屬粉塵和木塵等等。還有一些研究標明于EB病毒的感染有關，一部分肺間質纖維化會合并胃食管反流。意見建議：特發性肺纖維化目前不能治愈，抗纖維化的藥物有吡非尼酮和尼達尼布，可以減慢肺功能的下降。肺移植是治療特發性肺纖維化最有效的治療方法。 以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業醫生指導下用藥。
徐峰
主治醫師大連北海醫院
2019-12-27 1502次
-
特發性肺纖維化表現特發性肺纖維化表現有：（1）呼吸困難，勞力性呼吸困難并進行性加重、呼吸淺速可有鼻翼煽動和輔助肌參與呼吸，但大多沒有端坐呼吸。（2）咳嗽、咳痰早期無咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有繼發感染。出現黏液膿性痰或膿痰，偶見血痰。（3）全身癥狀，可有消瘦、乏力、食欲不振、關節酸痛等。
李偉才
副主任醫師南華大學附屬第三醫院
2018-09-17 1508次
-
特發性肺纖維化的特點有什么特發性肺纖化是指原因不明，并且以普通型間質性肺炎為特征病理改變的一組慢性炎癥性間質性肺疾病，大約占到所有的特發性間質性肺炎的60%以上，主要表現為彌漫性的肺泡炎、肺泡單位結構紊亂和肺纖維化。臨床表現主要是發病年齡在中年以上，男性和女性比例是二比一，起病比較隱匿，主要表現是干咳、進行性呼吸困難，活動后
郭兮恒
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-05-24 212次
